英文名稱：Anti-BMPR1A?

中文名稱：骨成型蛋白受體1A抗體（BMPR1A）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人?、小鼠、大鼠

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000

分  子 量：60kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human BMPR-1A:101-200/532 <Extracellular>

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：BMPR-1A; Activin A receptor type II like kinase 3; Activin receptor like kinase 3; ACVRLK 3; ACVRLK3; ALK 3; ALK3; BMPR 1A; Bmpr; Bone morphogenetic protein receptor type IA; Bone morphogenetic protein receptor type IA precursor; BR 1a; BR1a; CD 292; CD292; CD292 antigen; EC 2.7.11.30; Serine threonine protein kinase receptor R5; Serine threonine protein kinase receptor R5 precursor; SKR 5; SKR5; zBMPR IA; zBMPRIA.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

骨形態(tài)發(fā)生蛋白（BMP）受體是一個(gè)跨膜絲氨酸/蘇氨酸激酶家族，包括I型受體BMPR1a和BMPR1b以及II型受體BMPR2。這些受體也與活化素受體ACVR1和ACVR2密切相關(guān)。這些受體的配體是TGFβ超家族的成員。TGFβ和激活素通過與2種不同類型的絲氨酸（蘇氨酸）激酶受體形成異聚體復(fù)合物來傳遞信號(hào)：I型受體約為50-55kD，II型受體約為70-80kD。II型受體在沒有I型受體的情況下結(jié)合配體，但它們需要各自的I型受體來傳遞信號(hào)，而I型受體需要各自的II型受體來結(jié)合配體。[由RefSeq提供]。

功能：

在配體結(jié)合上，形成由兩個(gè)II型和兩個(gè)I型跨膜絲氨酸/蘇氨酸激酶組成的受體復(fù)合物。II型受體磷酸化并激活自磷酸化的I型受體，然后結(jié)合并激活Smad轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)器。BMP-2和BMP-4的受體。

亞細(xì)胞位置：

膜；單通I型膜蛋白。

組織特異性：

在骨骼肌中高度表達(dá)。

疾?。?/span>

bmpr1a缺陷是引起幼年息肉病綜合征（JPS）的原因[MIM:174900]；也稱為幼年性腸息肉病（JIP）。JPS是一種常染色體顯性胃腸錯(cuò)構(gòu)瘤息肉綜合征，患者有患胃腸道癌的風(fēng)險(xiǎn)。病變的典型特征是組織學(xué)外觀光滑，基質(zhì)占優(yōu)勢(shì)，囊性間隙和缺乏平滑肌核心。多發(fā)性青少年息肉通常發(fā)生在孟德爾病。有時(shí)，這些息肉發(fā)生時(shí)沒有JPS的相關(guān)特征；在這里，息肉往往發(fā)生在大腸，并與結(jié)腸癌和其他胃腸道癌癥的風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)。

bmpr1a缺陷是導(dǎo)致柯登病（CD）的原因[mim:158350]。CD是一種常染色體顯性癌癥綜合征，以多發(fā)性錯(cuò)構(gòu)瘤為特征，具有乳腺癌、甲狀腺癌和子宮內(nèi)膜癌的高風(fēng)險(xiǎn)。

相似性：

屬于蛋白激酶超家族。tkl-ser/thr蛋白激酶家族。TGFB受體亞家族。

包含1個(gè)GS域。

包含1個(gè)蛋白激酶域。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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